Амилоидоз

Системные заболевания – таким термином в медицине называется обособленная группа патологических процессов, большинство из которых наносят серьезный вред организму человека. Подобные заболевания сложны в диагностики и плохо поддаются лечению, механизмы возникновения многих из них остаются неизученными. К числу таких патологий относится амилоидоз, при котором развиваются крайне опасные для жизнедеятельности организма осложнения.

На базе клиник Турции, Израиля, Австрии и Германии к процессу лечения амилоидоза привлекаются высококвалифицированные врачи высшей категории. Специалисты проводят всестороннюю диагностику, применяя для этого специализированное оборудование экспертного класса. Лечение патологического процесса предполагает применение инновационных методов терапии, а при необходимости проведение хирургических вмешательств повышенной степени сложности.

Что такое амилоидоз

В клинической практике амилоидозом называется тяжелое системное заболевание, которое характеризуется отложением в различных тканях организма сложного белкового соединения – амилоида. Механизм возникновения данного патологического процесса связан с нарушениями обменных процессов и функционирования иммунной системы.

Формирование и отложение амилоида происходит практически во всех тканях человеческого организма. В результате данное белковое соединение вытесняет нормальные клетки в тканях пораженного органа, провоцируя тяжелые нарушения его функционирования. Учитывая масштабы поражения, заболевание может вызывать дисфункции практически любых органов, но в наибольшей степени уязвимыми становятся почки, сердце, кожа, а также органы систем желудочно-кишечного тракта и структуры опорно-двигательного аппарата.

При этом важно понимать, что существует несколько видов белка амилоида. Следовательно, в зависимости от того, какой именно тип белкового соединения откладывается в тканях, выделяют следующие формы амилоидоза:

AL – в данном случае заболевание является первичным и в большинстве случаев сопровождается миеломной болезнью;
AA – это амилоидоз вторичного типа, возникающий на фоне сопутствующих хронических заболеваний;
ATTR – данная форма считается генетически обусловленной, для нее свойственны полинейропатии;
A2M – наиболее редкая форма болезни из всех, которая возникают у пациентов, проходящих гемодиализ.

Если же говорить о причинах возникновения амилоидоза, на сегодняшний день они не известны, а сама болезнь до конца не изучена. Но ведущие специалисты сходятся во мнении, называя наиболее вероятными факторами развития данной патологии генетическую предрасположенность и различные аутоиммунные процессы.

Симптомы и диагностика амилоидоза

В течение длительного периода времени амилоидоз протекает в латентной форме, то есть у пациента отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. Впоследствии, по мере прогрессирования патологического процесса, клиническая картина зависит от типа амилоидоза, специфики поражения органов и тканей, сопутствующих патологий. Таким образом, к числу наиболее характерных клинических признаков врачи относят:

При поражении почек у пациента отмечаются выраженные отеки различной локализации, а также другие признаки дисфункции этого парного органа, например нарушения мочеиспускания.
В случае поражения сердца возникают кардиомиопатии, развивается сердечная недостаточность, отмечается повышение артериального давления, нарушения частоты сердечных сокращений.
Наиболее специфичные симптомы соответствуют поражениям кожи. В таких случаях кожные покровы становятся усеянными полупрозрачными папулами и бляшками, особенно часто такие поражения охватывают кожу в области лица и шеи.

Также течение заболевания может сопровождаться расстройствами пищеварительной системы, частыми носовыми кровотечениями, петехиями и т.д. Врачи в клиниках Австрии, Германии, Израиля и Турции уделяют особое внимание фиксации симптомов, осмотру пациенту и изучения анамнеза. После этого диагностический процесс подразумевает проведение следующих лабораторных и аппаратных исследований;

общеклинические исследования крови и мочи;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;
липидограмма;
ультразвуковая диагностика пораженных органов и структур опорно-двигательного аппарата;
эхокардиография;
рентгенологические исследования;
магнитно-резонансная томография;
биопсия тканей пораженных органов с дальнейшим морфологическим исследованием и т.д.

Лечение амилоидоза

Важно понимать, что ввиду низкой изученности заболевания, в современной медицине не существует способов полноценного лечения амилоидоза. Однако индивидуальный подход и богатая научно-исследовательская база в клиниках Израиля, Австрии, Германии и Турции позволяют значительно улучшать качество жизни пациента.

Консервативное

Направление консервативной терапии в зарубежных клиниках определяется строго индивидуально, необходимые препараты подбираются с учетом особенностей клинического случая. К числу основных групп лекарственных средств относятся:

химиотерапевтические препараты для снижения синтеза амилоида;
гормональная терапия для угнетения работы иммунной системы;
противовоспалительные средства и т.д.

Хирургическое

Оперативные вмешательства при амилоидозе направлены преимущественно на борьбу с осложнениями, устранения последствий прогрессирования болезни на поздних стадиях. К числу возможных операций относятся:

перитонеальный диализ – направлен на выведение из организма пациента патологических соединений;
трансплантация почек;
трансплантация печени.

Реабилитация

Особенности реабилитационного периода в каждом клиническом случае уникальны, поэтому программы реабилитации также разрабатываются индивидуально. Пациентам с диагностированным амилоидозом предстоит пожизненная терапия, направленная на улучшение качества их жизни и купирование симптомов заболевания.